膠原病、という知らない病気に出会いました。
リウマチ、関節の炎症、の言葉がでてくるので、関節炎系の病気では、ないでしょうか？
仮説として、軟骨が不足して発症するのでは、ないでしょうか？
以下のサイトでは、原因がはっきりしません。
私にとって、未知の病気です。今後、調べていきたい。（2015.08.26)
以下サイトから、その内容（特に、原因）を紹介します。
医療法人 香川クリニック リウマチ・膠原病専門クリニック
１．膠原病(こうげんびょう)とはどのような病気ですか?
膠原病(こうげんびょう)とは、全身の血管や皮膚、筋肉、関節などに炎症が見られる病気の総称で、原因不明の発熱や湿疹、関節の痛みなどの症状が
共通してみられます。
女性に多く見られる病気で、比較的若い女性の不明熱(原因不明の発熱)として発見されることが多いです。
SLEやリウマチなど数種類の病気が含まれています。
２．膠原病はどのような人に出てくる病気ですか?
以前は原因不明の病気として扱われていましたが、最近様々な研究が進むようになり、少しずつその原因も解明されるようになってきました。
HLAと呼ばれる人間の遺伝子の研究が進むようになり、一部の膠原病では遺伝的な要因も考えられるようになってきました。
ただ遺伝的な要素だけでは発病せず、膠原病の発病には色々な環境因子と呼ばれるものが重要です。
具体的には、風邪ひきなどのウイルス感染症が引き金となって発病したり、夏の海水浴や冬のスキーなど紫外線の影響を受けて発病するこも多いようです。
食事内容やアルコール、たばこなどは直接発病には関係ないと考えられています。
（コメント： 原因が遺伝的な要因、としていますが、信じられません。）
３．膠原病に特徴的な体の変化はあるのですか?
原因不明の発熱や湿疹、関節の痛みなどの症状が見られた場合、まずは膠原病に特徴的な徴候があるかどうか全身の診察を行います。
脱毛、口内炎などもある種の膠原病には特徴的な所見です。
共通して見られる徴候としては、冷たい水につけたときや冬の寒い朝に手足の先が白く変化し、しびれなどの症状が見られる徴候があります。
これをレイノー現象と呼び、手足先などの循環障害が原因と考えられています。
また眼や口の中の渇き(乾燥症状)や握力の低下、手指のしびれ、爪の変形なども膠原病の重要な徴候であることもあります。
関節の痛みや腫れについては、どの場所の関節が腫れているかによって、リウマチかそうでないかなど診断が異なってきます。
湿疹については、ほとんどの膠原病で見られ、それぞれの膠原病に特徴的な名前のついた湿疹がありますので、専門医の診察が必ず必要です。
４ ．膠原病の治療はどのように行うのですか?
膠原病の種類により治療法は異なりますが、全般的には副腎皮質ステロイドホルモンを使用することが多いです。
一般的にステロイド治療と呼ばれているもので、各病状に応じて薬の使用量を決定します。
通常は少し多めの量から治療を開始し、徐々に減量していきます。
膠原病の種類によっては劇的に効く例もありますが、使用方法などが難しいため、治療経験豊富な専門医の指導が必要です。
（コメント： 劇的に効く例もあります、とのことですが、ありえないことです）
ステロイド治療は効果も十分期待できますが、その反面副作用にも注意が必要です。
不眠、便秘、脱毛、にきび、肥満(特に顔が丸くなる)などのホルモン作用による影響の他に、長期に服用していると高血圧、糖尿病、高脂血症などのいわゆる
生活習慣病と呼ばれる病気を併発したり(これらの病気についてもこのホームページの中で紹介しています。)、骨を弱らせたり(骨粗鬆症：こつそしょうしょう）、
体の抵抗力が弱くなり感染症にかかりやすくなったり等の副作用が出現することもあります。
それだけこのお薬を使用する時には細心の注意が必要です。
その他に、リウマチに対する抗リウマチ薬など、それぞれの膠原病の種類に対して特徴的な治療法がありますが、最近では色々な免疫抑制剤と呼ばれるお薬も
使用するようになってきています。
かなり効果を発揮する免疫抑制剤もありますが、やはり副作用には十分な注意が必要です。
副作用がほとんどないという点からは、膠原病に対する漢方治療も最近注目されています。
さらに今後リウマチを中心に、移植治療などのさらに進んだ治療法が現在研究中で、今後このホームページの中で紹介していきたいと思います。
５ ．膠原病の治療に公費負担の制度があると聞きましたが、どのような手続きが必要でしょうか?
膠原病の中には、非常に難病なため頻回に行う検査や、治療に対して患者さんの負担がとても大きくなるケースがあります。
そこで国や地方自治体が、指定した難病疾患に限り費用の一部負担金免除という制度を設けています。
これが難病特定疾患制度で、膠原病の中では、SLEや筋炎など数種類の病気が指定されています。
手続きは、地元の保健所に所定用紙が設置されており、それを主治医が意見書として記載し提出すれば認定されます。
ただしこの意見書の記載には、かなり専門的な項目もありますので、膠原病・リウマチの専門医が記載することが望まれます。
具体的には今までは月額2,000円までの定額自己負担で良かったのですが、平成15年10月からは各ご家庭の収入に合わせて自己負担額が変動する方式に
変わりました。
外来の場合自己負担額が0円から11,550円まで様々で、地元の保健所から各ご家庭に通知が来ます。
毎年1回主治医の意見書を含めた種々の書類を保健所に提出しなければなりません。
提出時期も毎年8-9月頃に変更となっていますので、更新時期にも注意してください。
更新を忘れるとせっかくの資格を失ってしまうことになりますので、日頃から専門医の診察を定期的に受けておくことが重要と考えます。
６ ．膠原病は完全に治る病気でしょうか? また先で悪くなることはないのでしょうか?
残念ながら、現在のところ膠原病は完全に治癒してしまう病気ではありません。
私の経験でもはっきり診断のついた膠原病の患者さんで症状、血液検査ともすっかり安定し、ほとんど治ってしまった患者さんは一人だけです。
(もちろん現在薬も服用せずにです)
ただ少量のステロイド薬を服用しながら、安定した状態で生活できている患者さんは多数おられます。
定期的に診察に来られて、服薬をきっちりと行っている患者さんは、仕事や家事も難なくこなしておられます。
その反面、しばらくお顔を拝見していないなと思っていた患者さんが、その間薬をのむのを自己判断で中止してしまい、高熱を出して救急車で運び込まれるという
ケースも多数経験しています。
特にステロイド薬は、少量でもきっちりと服薬していれば効果が出ますが、自己判断で中止してしまうと、その反動で病状が数倍悪くなることがあります。
副作用が気になったための結果ですが、このお薬は必ず専門医の指示に従って減量してゆくことが大切です。
しかし、きっちりとお薬を服用し、安定した状態を維持していても、ちょっとしたきっかけで突然病気が悪化することもあります。
その原因としては、疲労が重なっていたり、風邪をひいてしまった後や、日焼けをした後などに発熱や湿疹が出現するケースもあります。
季節的に冬になり、寒くなると悪化する膠原病もあります(強皮症など)。
悪化しないようにうがいや手洗いなどで風邪を予防することや、帽子や日傘などで直射日光を避けるなどの予防は皆さん行っていますが、運悪くもし病状が
悪化した時は、速やかにお薬の増量が必要となります。
さらに肺、心臓、腎臓などの合併症が出現した時には、重症例として入院によりステロイドパルス療法(点滴によるステロイド大量療法)が必要なケースもあります。
しかし、専門医によるきっちりとした治療を受けていれば、このようなケースでも元の状態に回復することがほとんどです。
ただし、状態の安定している患者さんでも、悪化することがあるということは覚えておく必要があるでしょう。
７ ．膠原病の患者さんでも妊娠、出産は可能なのでしょうか?
膠原病は特にSLEを中心として若い女性に多く見られることから、妊娠、出産の問題がからんでくるケースが多いです。
結論から言いますと、条件さえ満たしていれば十分可能です。
その条件とは、膠原病の種類にもよりますが、代表的なSLEの場合ですと、まず腎臓の合併症がないことが最も重要と考えます。
かなりの蛋白尿が認められる場合は無理はできません。
もちろん大量のステロイド薬を服用中で、病状も安定していないケースでは許可はできません。
妊娠許可の条件は、各施設や各先生方でまちまちですが、私の場合はステロイド薬が少量(プレドニンで10mg以下程度)で、症状、血液データとも安定している
患者さんには妊娠を許可しています。
ただし流産の可能性は健常な人と比べれば高いことを理解してもらいながら、婦人科の先生と綿密に連絡を取って管理しています。
ステロイド薬（プレドニン）は胎児に影響することはないと考えられていますので、普通は中止せずに継続して膠原病の状態を安定させています。
また流産予防に抗血栓治療を併用するこも多いです。
妊娠中は見かけ上膠原病は安定していることが多く、無事出産した後に母親本人の病状が悪化するケースもありますので、厳重な注意、観察が必要です。
胎児に対する影響としては、お薬の影響はまず心配なく、特殊なケースとして胎児の心臓に影響を与えるケースもあります(ある種の抗体が陽性の時)。
新生児ループスといって湿疹などが出現するケースもありますが、私の経験では、今までのところほとんど無事に出産されています。
ですから膠原病の患者さんでも、しっかりとした治療を受けていれば妊娠、出産も十分可能ですから希望を持って下さい。
８ ．全身性エリテマトーデス(SLE)とはどのような病気ですか?
SLEは膠原病の中の代表的な病気で、発熱(37-38℃程度)、関節の痛みや腫れ、顔や手などの湿疹などが主な症状です。
男女比は1:9で女性に圧倒的に多く、比較的若い女性(20-30歳台)に多く見られます。
日本では現在数万人の患者さんがおられます。発病のきっかけとしては、直射日光の暴露など紫外線が原因ということが多く、その対策が重要となってきます。
また最近遺伝的な要因も考えられています。 確定診断は特殊な血液検査項目(抗核抗体など)で行い、診断がつくと難病特定疾患の指定を受けることができます。
この制度により一部医療費負担免除を受けることができます。
治療は副腎皮質ステロイドホルモンがよく効きますが、腎臓、肺、神経などに合併症が見られますと難治性となり、ステロイド大量療法や免疫抑制剤の投与が
必要となります。
通常はステロイド薬の少量投与で安定した状態が持続しますが、風邪ひきや紫外線などにより病気が急に悪化することもあり、普段からの予防が大切です。
９ ．関節リウマチ(RA)とはどのような病気ですか?
一般的にリウマチ(RA)と呼ばれている病気で、膠原病の中の一種です。
全身の関節、中でも手、膝などよく動かす関節の痛みや腫れが左右対称性に見られる病気です。
日本では約50万人の患者さんがおられ、男女比は1:3-4で女性に多く、30-50歳台の中年女性に多く見られます。『朝のこわばり』という症状があるように、
午前中に関節の痛みや腫れが強く、午後から徐々に具合が良くなってくるのが特徴です。
患者さんの数が多いため、難病特定疾患の指定は受けられません。
RAは主に関節の病気ですが、肺や腎臓などの内臓障害や、全身の血管の病気を合併した場合は悪性関節リウマチと呼ばれる重症型となり、難病特定疾患の
指定を受けることができます。
確定診断は、症状、血液検査でリウマチ因子の証明、レントゲン検査での関節評価などで行います。
治療は、薬物療法、手術、リハビリの3本柱で行います。
内科的にはお薬による治療が中心で、痛みに対する消炎鎮痛剤の使用や、抗リウマチ薬と呼ばれるRAの活動性を抑えるお薬を中心に治療を行います。
RAの活動性が強い場合などは、副腎皮質ステロイドホルモンの少量投与が効果的なこともあります。
また最近は生物学的製剤と呼ばれる抗サイトカイン療法も使用されるようになり、劇的な効果発現が認められています。
いずれにしてもRAに対する治療薬は多くの種類があり、専門医による管理が必要と考えます。
薬物療法でも関節の痛みや腫れが抑えられない時や、変形が強くなってきた時には整形外科医により手術が行われます。
手術後のリハビリも非常に重要で、このようにRAの治療、管理は複数の専門医により連携して行われることが望まれます。
医療法人 香川クリニック リウマチ・膠原病専門クリニック
http://kagawa-clinic.com/kogenbyo/